奇怪的抽搐-鬼附身?
病史汇报
患者,男,47岁。***年8月31日来诊。
主诉:发作性四肢抽搐伴意识丧失20余天。
现病史:
患者因40d前有蜱虫叮咬史,故首先就诊于感染科急诊。
感染科考虑目前无发热,无呕吐,外院CT未见异常,可以考虑做脊髓脑脊液穿刺检查,排除中枢神经系统感染。故于9月1日收入神经内科。
患者入院前20余天(8月12日)吃饭时突发左手不适,表现左手强直,不能活动,随后出现双上肢屈曲抽搐,呼之不应,无舌咬伤,持续3~4 min后抽搐停止,诉乏力头沉。无发热,无言语不清,未予在意。
上述症状发作2d后患者再次出现意识丧失,四肢抽搐,摔倒在地,具体发作形式不详,持续10min左右患者意识转清,神志恍惚,路人给家属打电话将其带回家。
后共发作四肢抽搐6次,大多于睡眠中出现,均表现为左手僵硬不能展开,随后出现头向左转,双眼上翻,四肢屈曲抽搐,呼之不应,伴有舌咬伤,无小便失禁,持续3~4min抽搐停止,约7~8min后患者意识转清,无目的行走数分钟后继续入睡。
逐渐出现双手摸索,不爱说话,主动交流减少,反应差,北京曾于A医院就诊:
头颅CT:未见异常,
脑电图:可见大量棘波、多棘慢综合波发放。
考虑癫痫,给予奥卡西平0.3g,2次/d口服治疗,患者未再出现癫痫发作,仍间断有精神症状。
为进一步治疗,转来本院,以"症状性癫痫颅内感染?"收入院。
自发病以来精神差,饮食、睡眠尚可,大小便正常,体质量无减轻。
相关病史:
40余天前有过蜱咬伤病史。
生于黑龙江伊春市,当地工作,护林员。
吸烟史20余年,10支/d,戒烟1年,少量饮酒史。
余既往史、个人史、流行病学史、婚育史、家族无特殊。
体格检查:
BP120/80mmHg,神清语利,计算力、定向力差,记忆力尚可,双瞳孔等大等圆,直径3mm,双瞳孔对光反应灵敏,双眼动充分,未见眼震,无复视,双面纹对称,伸舌居中。四肢肌力5级,肌张力正常,肌容积正常,共济运动正常,针刺觉、音叉振动觉正常,四肢腱反射++,双侧巴氏征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性。双肺呼吸音粗,未闻及啰音,双下肢不肿。
入院前:
头颅CT(8月28日,A医院):检查未见异常;
脑电图(8月30日,北京B医院):可见大量棘波、多棘慢综合波发放。
诊疗过程:
9月1日入院第1天
腰椎穿刺:
脑脊液压力:230 mmH2O
常规:外观无色透明,总细胞数35个/μL,白细胞30个/μL,单核80%,多核20%,脑脊液五管糖1-5管阳性,潘氏实验阴性。
生化:蛋白38.8mg/dL,糖4.02mmol/L,氯128.1mmol/L。
治疗:奥卡西平抗癫痫,阿昔洛韦抗病毒,甘露醇脱水降颅压。
9月2日入院第2天
血常规:WBC 9.1×10^9/L,N 71.3%,L 22.1%,M 5.7%,RBC 4.71×10^12/L,HB 143g/L,PLT 246×10^9/L.
凝血功能:正常
CRP:1mg/L
ESR:3mm/h
弓形虫、抗风疹病毒、巨细胞病毒、抗单纯疱疹病毒IgM:阴性
甲状腺功能:甲状腺激素4.84μg/dl,促甲状腺激素0.73uIU/mL ,FT3为2.3pg/dl,FT 4为0.97ng/mL,甲状腺球蛋白抗体0.74 IU/mL,甲状腺微粒体抗体1.38 IU/mL.
电解质:K+ 4.2mmol/L,Na+142mmol/L,Cl-106.1mmol/L
肾功能:Cr 76μmol/L,BUN 3.45mmol/L
肝功能:ALT20.9U/L,AST 11.0U/L,TB 5.1μmol/L,DB 2.2μmol/L,ALB 37.2g/L。
9月3日入院第3天
脑电图:轻度异常脑电图,未见尖波、棘波等。
9月6日入院第6天
出现1次癫痫发作,表现双眼上翻,呼之不应,双上肢屈曲抽搐,持续5 min左右好转。
9月7日入院第7天
出现言语增多,答非所问,出现幻觉,屋子里无人说有人进来,认错熟悉的人,把自己爱人认成姐姐。
胸部CT:
①双肺下叶间质炎症。
②右肺中叶慢性炎症。
③双侧胸腔少量积液。
④肝多发血管瘤。
C医院:脑囊虫IgG抗体阴性。
MMSE(简易精神状态评价):20分,有认知障碍。
头颅MR:
①双侧海马肿胀,FLAIR高信号。
②双侧上颌窦及筛窦炎;双侧下鼻甲肥厚。
诊断?
1.颅内感染?
发热、突发癫痫及认知功能减退,腰穿可见异常。
2.桥本脑病?
不能解释的反复发作癫痫,神经功能缺失或精神异常,抗甲状腺微粒体抗体增高。
3.自身免疫性脑病?
急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍、精神症状,需完善脑脊液相关抗体。
专家点评
神经系统脑炎是急诊科的常见病,可以分为细菌性脑炎,病毒性脑炎,真菌性脑炎等。
目前,神经科以病毒性脑炎和自身免疫性脑炎更常见,由于实验室检查限制,两者的区分常常很困难。
所以要把他们临床的基本特点搞清楚:
一是精神症状,包括性格症状(哭闹,打人)和意识症状(沉默);
二是癫痫样发作,癫痫一定是在脑水肿消退形成癫痫灶后出现的,但在感染的急性期,患者虽然表现为意识丧失,四肢抽搐和大小便失禁,这有可能是患者在感染急性期脑细胞水肿和炎症引起的癫痫样发作;
三是认知障碍。
与自身免疫相关的脑炎可以分为几类:
一是神经元细胞胞质内的抗体阳性的,主要与乳腺、肺癌和神经肿瘤相关;另一种是神经元细胞表面抗体阳性的,常常与肿瘤相关;第三类是急性播散性脑脊髓炎和急性播散性脑炎。第四类为与其他免疫相关的脑炎,比如狼疮性脑炎和桥本氏脑病等。诊断为抗GABAb受体脑炎。 |
对于急诊科医生而言:
首先要尽量避免漏诊,不要单纯的认为患者有精神症状就把患者推给精神科。
其次,如果短期内难以鉴别患者是免疫性脑炎还是病毒性脑炎,那么两种疾病的治疗都要兼顾。对于自身免疫性脑炎,激素和免疫抑制剂都是有效的。对于病毒性脑炎的治疗,抗病毒的剂量要够,抗病毒的时间推荐2~4周,禁忌在1周后看不到治疗效果就停止抗病毒治疗。对于一些不典型的病毒性脑炎,抗病毒治疗的时间往往要2~10周。
最后,如果考虑患者为自身免疫性脑炎,不能及时转入神经科治疗,患者要求出院时,一定要给患者做相关肿瘤的筛查,或者嘱患者外院会诊或复查时做相关肿瘤的筛查。补充
肿瘤引起的神经系统感染,最常见的为边缘系统,其次是小脑,若患者发生急性的小脑共济失调,或者是亚急性的共济失调,一定要留意副肿瘤综合征。自身免疫性脑炎表现多样,缺乏特异性症状和体征。无论什么类型的脑炎,首先要以临床为中心。其次腰穿在神经系统疾病的诊断中至关重要。第三个是注意询问详细的病史并完善神经系统查体,明确病变部位。
啰嗦探案,最后大招 |
在诊断自身免疫性脑炎之前应首先考虑其他常见疾病,例如病毒性脑炎,系统性自身免疫疾病。 对出现以下病况时要考虑自身免疫性脑炎: ①MRI在T2及FLAIR相可见颞叶内侧信号改变,但常常MRI无异常信号改变; ②CSF以淋巴细胞增多为主、高蛋白及寡克隆带的典型炎症改变; ③EEG时常表现为弥散性慢波,有时为局灶性或癫痫放电; ④全面检查是否合并有肿瘤。
脑PET检查对于MRI检查结果正常患者可发现颞叶低代谢改变。 应该注意60%~70%合并有肿瘤的患者,神经系统症状与肿瘤有关,因此全身的CT和(或)PET检查有助于发现神经系统以外的肿瘤。 对男性患者睾丸超声和女性患者的乳腺超声检查有助于明确诊断。 最重要的一步是在血清或CSF中发现自身抗体。 在多数患者中,血清中抗体水平比CSF中高。 由于新抗体的发现及临床表现的特异性,选择检测的抗体也很重要。但是既往史及临床表现对类型的判断至关重要。 |